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définition - Neuroblastome

Neuroblastome (n.)

1.(Cismef)Tumeur maligne, composée de cellules nerveuses embryonnaires. Elle est localisée dans les structures du système nerveux autonome, le plus fréquemment dans la médullosurrénale, mais peut se développer dans des ganglions chromaffines voisins, dans le médiastin supérieur et dans la région cervicale. D'incidence élevée chez les enfants de moins de 10 ans, elle a une croissance rapide et métastase précocement, en particulier dans les os, mais aussi dans la moelle, le foie (syndrome de Pepper) et l'orbite (syndrome de Hutchinson).

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synonymes - Neuroblastome

Neuroblastome (n.) (Cismef)

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tumeur[Classe]

cancer[Thème]

système nerveux[Thème]

cancer[Classe]

nerf et système nerveux[termes liés]

neuroblastome (n. m.)


Wikipedia

Neuroblastome

                   
  Vue microscopique d'un neuroblastome typique avec formation de rosettes.

Le neuroblastome est la tumeur solide extra-crânienne la plus fréquente chez le jeune enfant. C'est un cancer touchant des cellules embryonnaires de la crête neurale qui constitue le système nerveux autonome sympathique. Le neuroblastome peut être associé à la maladie de Hirschsprung.

Sommaire

  Épidémiologie

L'âge moyen de découverte est entre 1 et 2 ans[1]. Son incidence est d'environ 1 cas pour 100 000 enfants[2]. Cela reste le cancer le plus fréquent chez l'enfant de moins de 1 an[2]. Quelques rares cas ont été rapportés chez l'adulte[3].

  Cause

Elle reste inconnue. Il existe des formes familiales avec des mutations retrouvées sur le gène ALK (anaplastic lymphoma kinase) permettant d'activer cet enzyme[4], ou sur le gène PHOX2B[5].

  Évolution

Le neuroblastome est connu pour être un des rares cancers à présenter des régressions d'un état indifférencié à un état cellulaire totalement bénin, pouvant aboutir à une guérison spontanée[6]. Cette évolution favorable est, cependant, loin d'être constante[7].

En fait, l'évolution est très variable, les formes avec tumeur isolée étant de bien meilleur pronostic que les formes avec métastases. Le risque évolutif peut être quantifié suivant différents critères (âge, type histologique de la tumeur, études génétiques...)[8].

  Traitement

Quand la lésion est localisée, elle est généralement curable. Cependant, l'espérance de vie des enfants en stade avancé reste faible malgré des thérapies agressives.

Dans les formes plus évoluées, une chimiothérapie est faite, à base de cisplatine, d'etoposide avec des cures alternées de vincristine, doxorubicine et de cyclophosphamide[2]. Le topotecan semble avoir un intérêt dans les formes graves[9] mais les récidives sont fréquentes. Une piste intéressante, mais paradoxale pour une tumeur solide est la Greffe de moelle osseuse après chimiothérapie aplasiante[10].

L'isotrétinoïne,un dérivé de la vitamine A, semble également avoir un intérêt[11], cette molécule semblant favoriser la différenciation cellulaire des cellules tumorales du neuroblastome, du moins, in vitro[12].

  Notes et références

  1. London WB, Castleberry RP, Matthay KK et Als. Evidence for an age cutoff greater than 365 days for neuroblastoma risk group stratification in the Children's Oncology Group, J Clin Oncol, 2005;23:6459-6465
  2. a, b et c Maris JM, Recent advances in neuroblastoma, N Eng J Med, 2010;362:2202-2211
  3. Institut Claudius Regau, Centre de lutte contre le cancer, Toulouse, Archives des dossiers médicaux, 1993
  4. Mossé YP, Laudenslager M, Longo L et Als. Identification of ALK as a major familial neuroblastoma predisposition gene, Nature, 2008;455:930-935
  5. Mosse YP, Laudenslager M, Khazi D et Als. Germline PHOX2B mutation in hereditary neuroblastoma, Am J Hum Genet, 2004;75:727-730
  6. Yamamoto K, Hanada R, Kikuchi A et Als. Spontaneous regression of localized neuroblastoma detected by mass screening, J Clin Oncol, 1998;16:1265-1269
  7. Carlsen NL. How frequent is spontaneous remission of neuroblastomas? Implications for screening, Br J Cancer, 1990;61:441-446
  8. Monclair T, Brodeur GM, Ambros PF et Als. The International Neuroblastoma Risk Group (INRG) staging system: an INRG Task Force report, J Clin Oncol, 2009;27:298-303
  9. Garaventa A, Luksch R, Biasotti S et Als. A phase II study of topotecan with vincristine and doxorubicin in children with recurrent/refractory neuroblastoma, Cancer, 2003;98:2488-2494
  10. Berthold F, Boos J, Burdach S et Als. Myeloablative megatherapy with autologous stem-cell rescue versus oral maintenance chemotherapy as consolidation treatment in patients with high-risk neuroblastoma: a randomised controlled trial, Lancet Oncol, 2005;6:649-658
  11. Matthay KK, Villablanca JG, Seeger RC et Als. Treatment of high-risk neuroblastoma with intensive chemotherapy, radiotherapy, autologous bone marrow transplantation, and 13-cis-retinoic acid, N Engl J Med, 1999;341:1165-1173
  12. Sidell N, Retinoic acid-induced growth inhibition and morphologic differentiation of human neuroblastoma cells in vitro, J Natl Cancer Inst, 1982;68:589-596

  Liens externes

   
               

 

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